Склеродермия

Склеродермия

"Человек - это восприимчивое, чувствующее, разумное и рассудительное существо, стремящееся к самосохранению и счастью". Поль Анри Гольбах

Склеродермия - это одно из основных заболеваний соединительной ткани (коллагенозов), характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже.

Различают кожную ограниченную (очаговую) и кожную генерализованную, а также системную (диффузную) формы склеродермии.

Встречается склеродермия во всех возрастных группах. Причины ее еще окончательно не установлены, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. В развитии болезни главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, аллергизации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов. Заболевание развивается примерно вчетверо чаще у женщин, чем у мужчин, и относительно редко у детей. Имеют значение генетические факторы.

Очаговая склеродермия (ограниченная).

Эта форма склеродермии протекает относительно доброкачественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения (бляшечного характера) чаще всего на туловище, реже на конечностях. Характерно образование резко ограниченных розовато-синюшных (фиолетово-красных) округлых или овальных пятен величиной с ладонь, которые довольно быстро трансформируются в очень плотные (деревянистые) бляшки с блестящей, гладкой поверхностью, напоминающей цветом слоновую кость (желтовато-белые). Бляшки в процессе роста окружены сиреневым кольцом, волосы выпадают. Спустя месяцы или годы они постепенно размягчаются и превращаются в участки рубцовой атрофии белого цвета. Ограниченная форма может иногда иметь вид полосы (лентовидная склеродермия).

Генерализованная склеродермия.

Начальные симптомы этой формы похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид.

Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессирующе ухудшая состояние больного.

Лечение.

Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация (инфицирование) организма. Целесообразны антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуроиндазы (липаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией, должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога.

Интересно знать

Врожденные пороки сердца
Частота врожденных пороков сердца достаточна высока. У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 - 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%. Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную ...

Исследование функций органов дыхания
1. Лабораторные и инструментальные методы исследования: a) Рентгеноскопия; b) Рентгенография; c) Томография; d) Бронхография; e) Флюорография. 2. Эндоскопичекое исследование: a) Бронхоскопия; b) Торакоскопия. 3. Методы функциональной диагностики: a) Легочная вентиляция; b) Плевральная пункц ...