Пороки развития половых органов у девочек

Эмбриология (особенности развития репродуктивной системы в эмбриональный период, которые помогут понять патогенез многих, перечисленных ниже пороков развития).

Развитие недифференцированной гонады эмбриона по мужскому типу обусловлено наличием яичко-определяющего фактора (testicular-determining factor) и H-Y антигена, которые находятся в коротком плече Y-хромосомы (за редким исключением, когда наблюдается появление соответствующих генов у 46 XX- эмбрионов). К 9 неделе гестации полностью налаживается продукция тестостерона клетками Лейдига. Клетки Сертоли ответственны за синтез антимюллерова гормона, который является локально действующим гормоном и ингибирует развитие мюллерова протока, поэтому при отсутствии одного яичка происходит нарушение нормального развития генитального тракта на соответствующей стороне.

Тестостерон, продуцируемый клетками Лейдига, стимулирует развитие Вольфова протока, что приводит к развитию таких внутренних структур, как ductus deferens, epididymis и семенные пузырьки. Тестостерон не способен маскулинизировать клоаку и урогенитальный синус, для чего нужен дегидротестостерон, который образуется из тестостерона локально под действием 5-альфаредуктазы.

Дегидротестостерон отвечает за развитие пениса и мошонки. Следует также отметить, что надпочечниковые андрогены способны периферически превращаться в дегидротестостерон и вирилизировать наружные женские половые органы, но не способны поддерживать развитие органов вольфова протока.

Интересно знать

История чумных эпидемий в России
Опустошительные эпидемии и пандемии инфекционных болезней имели место во все периоды истории человечества. Число их жертв порой значительно превышало потери во время военных действий. Одной из страшных повальных болезней периода классического средневековья была чума. В мировой истории известны 3 колоссальны ...

Инфекция и иммунитет
Эволюция формировала систему иммунитета около 500 млн. лет. Этот шедевр природы восхищает нас красотой гармонии и целесообразностью. Настойчивое любопытство ученых разных специальностей раскрыло перед нами закономерности ее функционирования и создало в последние 110 лет науку “Медицинская иммунология”. К ...