Акромегалия

Увеличение СТГ, чаще у женщин.

Причины

1. Эозинофильная опухоль с медленным ростом без увеличения внутричерепного давления, хромофобная аденома (большие размеры), смешанная опухоль (увеличение СТГ, пролактина) * Аденокарцинома - редко. 90% - микроаденома .

2. Избыток соматолиберина - микроаденома, увеличение СТГ.

3. Недостаток соматостатина - увеличение СТГ.

СТГ - это 191 - аминокислотный одноцепочечный белок. Стимулирует рост костей. Влияет на липидный обмен - стимулирует липолиз. В печени синтезирует соматомедианы (около 50) - инсулиноподобный фактор роста - 1 и др. Уменьшается чувствительность периферической ткани к глюкозе (особенно ночью, под утро).

Клиника

1. Изменение лица, кистей, стоп.

Увеличивается объем мягких тканей, растет задержка жидкости в мягких тканях (отек). Увеличивается синтез соматомедиана - S --> увеличение количества сульфатов в хрящах --> растет объем. У больных характерно: увеличение носа, ушей, нижней челюсти (изменение прикуса, увеличение промежутков между зубами), увеличение пазухи носа, гипертрофируются голосовые связки --> изменение голоса, воспаление среднего уха, выступающие надбровные дуги, скуловые кости, увеличенный затулочный бугор, увеличение ширины ладони, стоп, пальцев.

2. Изменение кожи: плотная, не собирается в складку, грубые борозды на лице, поры расширены, сальность, увеличение потовых желез, повышенный рост волос.

3. Изменение мышц: гипертрофия в начальный момент, затем мышечная слабость.

4. Изменение костей: увеличение кортикального слоя, образуются костные шипы, увеличение объема хрящей, гипертрофия связок --> нарушение движения в суставах, деформация, дефигурация.

5. Изменение грудной клетки: кифосколиоз, бочкообразная с развернутыми реберными дугами, увеличение межреберных промежутков, уменьшение вентиляции --> бронхит, эмфизема, пневмосклероз.

6. Сердечно - сосудистая система: вторичная аТТ, гипертрофия ЛЖ, крупноочаговый кардиосклероз.

7. Сахарный диабет (уменьшение утилизации глюкозы тканями), уменьшение толерантности к глюкозе.

8. Внутренние органы: увеличение языка, гипертрофия сосочков (невнятная речь), увеличение щитовидной железы, увеличение почек, увеличение селезенки, симптом увеличения внутричерепного давления (головные боли).

Диагностика

Клиника:

1. Визуализация опухоли: рентгенограмма турецкого седла, КТ, ЯМРТ - изменение костей черепа и лица.

2. Осмотр глазного дна (симптом внутричерепной гипертензии).

3. Симптомы гипопитуитаризма (уменьшение других тропных гормонов в результате сдавливания клеток).

4. При рентгенограмме позвоночника исчезает талия позвонков, рентгенограмма стопы - увеличение пяточного бугра, рентгенограмма кисти - увеличение дистальных фаланг, окостенение связок в местах прикрепления к кости (шипы).

5. СТГ в крови: в норме 1,5 - 4 нг/мг. При определенном состоянии повышение СТГ может быть компенсаторным (кахексия, синдром малабсорбции, циррозе печени).

6. Нагрузочные пробы (при СТГ 6 - 8 нг/мг).

7. Определение СТГ, уровня глюкозы в крови: 75 г сахара на стакан воды, определение СТГ через час. При акромегалии СТГ тот же или выше (в норме глюкоза уменьшает выработку СТГ). Циркадность нарушается: не изменяется концентрация СТГ в зависимости от времени суток.

8. Консультация невропатолога. могут быть парестезии, боли в конечностях, потеря чувствительности (из - за полиневритов: разрастается периневрий, тунельный симптом - сдавление нервного ствола гипертрофированными связками).

Дифференциальная диагностика

Гигантизм - пропорциональное телосложение (увеличение СТГ), акселерантный рост - СТГ в норме, гипертрофическая остеоартропатия - плотная кожа, изменений суставов лица и туловища нет. СТГ в норме.

Лечение

При опухолях - оперативное лечение с трепанацией черепа. Осложнение - недостаточность передней доли гипофиза. Может быть интраназальный доступ под контролем рентгена. Механическая деструкция опухоли, коагуляция опухоли жидким азотом, имплантация капсулы с радиоактивным веществом (1 см от капсулы - некроз).

Интересно знать

Биология гемостаза
Гемостаз — это сложный процесс, который предотвращает или останавливает истечение крови из просвета сосуда, обеспечивает возникновение свертка фибрина, необходимого для восстановления целостности ткани, и, наконец, удаляет фибрин, когда нужда в нем отпадает. В этом процессе участвуют четыре основных физиоло ...

Современные рекомендации по стандартам ультразвуковой оценки объема щитовидной железы у детей и подростков
В настоящее время невозможно представить диагностику любой тиреоидной патологии без визуализации щитовидной железы (ЩЖ) и определения её объёма ультразвуковым методом. Поэтому исключительно важными являются разработка и оценка точности стандартов нормы — особенно в педиатрической практике. От того, наскольк ...