Недостаточность коры надпочечников хроническая недостаточность коры надпочечников
Это полиэтиологический синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности секреции гормонов в кровь.
По причине хронической недостаточности коры НП выделяют:
1. Первичная - страдают сами НП.
2. Вторичная - сами НП интактны, но страдает гипофиз, мало вырабатывается АКТГ.
ПЕРВИЧНАЯ ХрНКНП
- болезнь Аддисона. Описана в 1885 году Аддисоном.
Причины деструкции коры надпочечников:
1. 20% - до 20 - х годов - туберкулез стоял на 3 месте. Поражаются оба надпочечника, более 90% ткани коры НП, следовательно имеются клинические проявления кахеозного туберкулеза при всех НП (коркового и мозгового слоев).
2. Первичная атрофия коры НП. В основе лежит аутоиммунный процесс. Поражается только кора. Развивается рубцовая ткань. Раньше называли - идиопатическая недостаточность коры надпочечников. Сейчас это 70% больных.
3. Гемахроматоз. Отложение избытка железа в клетках коры НП и их гибель.
4. Амилоидоз.
5. Саркоидоз.
6. Метастазы рака в оба НП.
7. СПИД.
8. Удалены НП.
Клиника: от невыраженных проявлений до тяжелых явлений болезни.
Патогенез: страдает синтез всех гормонов коры НП.
Уменьшение кортизола
1. Энергетический гомеостаз. Кортизол - глюкокортикоид и стимулирует глюконеогенез. При недостатке кортизола уменьшается образование глюкозы. Страдает липогенез и липолиз (мало жирных кислот).
2. Действие на ЖКТ. Страдает ферментативная и секреторная активность органов ЖКТ.
3. Уменьшается реабсорбция натрия, уменьшается действие катехоламинов.
4. Нарушения со стороны ЦНС.
5. Нарушения со стороны передней доли гипофиза - избыток АКТГ.
6. Сопротивляемость к стрессу уменьшается. В сутки в норме вырабатывается 37 мг кортизола, при стрессе за сутки образуется 300 - 400 мг.
Уменьшение альдостерона
1. Резервация натрия и жидкости в организме. Уменьшается реабсорбция натрия в дистальных канальцах почек, гиповолемия, уменьшение СВ, гипотония. Чем меньше АД, тем сильнее влияние на почки. Преренальная азотемия: увеличение креатинина и мочевины. Это может закончиться шоком.
2. Гиперкалиемия, ацидоз, асистолия. Уменьшаются надпочечниковые андрогены. Нарушения только у женщин, так как у мужчин половые гормоны вырабатываются в половых органах.
Клиника
Ранние проявления - тетрада симптомов:
1. Утомляемость, слабость к вечеру.
2. Снижение аппетита, вплоть до анорексии.
3. Снижение массы тела.
4. Гипотония: лежа АД в норме, измерить его надо сидя. Может быть тошнота, рвота, диаррея.
Затем присоединяются:
5. Пигментация кожи (раньше называли болезнь бронзовой). Пигментация вначале появляется на открытых частях тела, сосках, рубцах, складках кожи, буквальная пигментация - на слизистых щек, вдоль корней зубов на деснах. На коже могут быть участки депигментации - это бывает при аутоиммунных поражениях НП.
6. Наклонность к гипогликемии - чувство дурноты, головная боль. После еды состояние улучшается.
7. Часто головокружение и обмороки - ортостатический коллапс.
Может быть депрессия, которая может сменяться раздражительностью. Может закончиться психозом. Резко ухудшается состояние при стрессе.
У мужчин проявляется уменьшение андрогенов отсутствием аксиллярных волос. У женщин - аменорея.
СИНДРОМ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫХ АУТОИММУНЫХ НАРУШЕНИЙ
1 ТИП: гипопаратиреоз болезнь Аддисона, грибковое заболевание кожи и слизистых, витилиго, активный гепатит. Достаточно сочетаний двух заболеваний для диагноза.
2 ТИП: болезнь Аддисона + тиреоидит Хашимота, СД 1 типа.
Это синдром Шмидта - болезнь Аддисона + тиреоидит Хашимота + СД 1 типа. Для подтверждения диагноза проводят клинический анализ крови: нормохромная анемия, увеличенное СОЭ при туберкулезе НП, В12 дефицитная анемия - сопутствующее заболевание. измеряется уровень кортизола, АКТГ и альдостерона в крови: кортизол снижен (утром в норме 10 мкг%). альдостерон снижен (гипонатриемия, гиперкалиемия).
В моче 17 OCS менее 2 г/24 ч.
АКТГ - выше нормы.
Если нет яркой клиники, то делают пробу нагрузки на НП с щелью уточнить резервы НП: короткий тест с синтетическим АКТГ - синоктен и козинтропин 25 ЕД (0.25 мг) внутривенно или внутримышечно. Смотрят кортизол через 30 или 60 минут. Наблюдается при этом увеличение в 5 и более раз - это говорит о том, что нет недостаточности НП.
Интересно знать
Современные рекомендации по стандартам ультразвуковой оценки объема щитовидной железы у детей и подростков
В
настоящее время невозможно представить диагностику любой тиреоидной патологии
без визуализации щитовидной железы (ЩЖ) и определения её объёма ультразвуковым
методом. Поэтому исключительно важными являются разработка и оценка точности
стандартов нормы — особенно в педиатрической практике. От того, наскольк ...
Гайморит
"В
костях черепа имеются пустоты,
Мы
называем синусами их.
Стал
голос звучным до последней ноты,
Коль
воздух из носу в те синусы проник".
Л.В.
Пупышев
Придаточных
пазух носа четыре пары: гайморовы, лобные, основные (клиновидные) и решетчатые.
Гайморовы (верхнечелюстные) пазу ...