Врожденные дефекты гемостаза

Отличить ДВС от вторичногофибринолиза сложно, поскольку в обоих случаях отмечается' удлинение ТВ, ПТВ и ПВ. Сочетание низкого количества тромбоцитов, положительный плазменныйпротаминовый тест, сниженное содержание фибриногена и возрастающее количество продуктов его деградации, рассмотренные в контексте основного заболевания, с высокой вероятностью свидетельствуют о развитииДВС-синдрома. Первоочередной задачей лечения должно быть устранение причины, вызвавшей возникновение синдрома. Для поддержания эффективного циркулирующего объема показано применение солевых растворов. При продолжающемся кровотечении факторы гемостаза должны возмещаться за счет свежезамороженной плазмы,криопреципитата и (при необходимости)тромбоци-тарной массы. Большинство исследований указывает на то, что при острых формахДВС-синдрома использование гепарина не показано. Его следует применять прифульминантной пурпуре или венозной тромбоэмболии. Для предотвращения накопления в крови продуктов деградации фибрина могут использоваться ингибиторыфибринолиза. Они не должны применяться без эффективной предварительнойантитромботической терапии гепарином.

ФИБРИНОЛИЗ

Приобретенное гипофибриногенемическое состояние у хирургических больных может быть также связано с патологическим фибринолизом. Он может наблюдаться у больных сметастазирующим раком предстательной железы, шоком, сепсисом, гипоксией, злокачественными новообразованиями, при циррозе печени и портальной гипертензии. Отмечается снижение содержания вкров&фибриногена и факторов V и VIII, поскольку все они являются субстратами для фермента плазмина. Тромбоцитопения не сопровождает тяжелыефибринолитические состояния. Необходимо лечение основного заболевания (если оно выявлено), вызвавшего это состояние. Также в качестве ингибиторафибринолиза может быть полезным применениее-аминокапроновой кислоты.

МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Лечение тромбоцитопении может заключаться в терапии вызвавшего ее основного заболевания. В идеале гематокрит должен контролироваться так, чтобы его уровень не превышал 48%, а количество тромбоцитов — 400 000 в 1 мм3. При анализе результатов лечения больных полицитемией, подвергшихся крупным хирургическим операциям, у 46% были отмечены послеоперационные осложнения с 16% летальности (из которых у 80% мероприятий по снижениюцитоза крови не осуществлялось). Из числа осложнений с убывающей частотой у них встречались кровотечения, тромбозы и инфекции. Была доказана необходимость использования у таких больных в предоперационном периодедезагрегантов (аспирин,дипиридамол).

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ

Тяжелые заболевания печени могут приводить к снижению в ней синтеза факторов II, V, VII, X и XIII. Может быть также усиленфибринолиз из-за снижения разрушения в печени активаторовплазминогена.

АНТИКОАГУЛЯНТНАЯ ТЕРАПИЯ И КРОВОТЕЧЕНИЯ

Спонтанное кровотечение может быть осложнениемантикоагулянтной терапии и возникать с частотой, пропорциональной дозам применяемых антикоагулянтов. Риск тромбоэмболических осложнений возрастает, когдаанти-коагулянтная терапия внезапно прекращается, и может быть результатом<феномена отдачи”. Если время образования свертка у больного, получающего гепарин, больше 25 мин или если ПВ не превышает 1,5-кратного увеличения по сравнению с нормой, может быть необходимой реверсияантикоагулянтной терапии. Эта реверсия также должна быть осуществлена, если больному предстоит неотложное оперативное вмешательство. Гепарин может быть нейтрализованпротамин-сульфатом в пропорции 1 мг на 1 ед. гепарина. Кровотечение нередко бывает связано сгипопротромбинемией, если концентрация протромбина приближается к 15%. Применениеварфа-рина должно быть прекращено за несколько дней до операции. Если требуется проведение неотложной операции, показано парентеральное введение витамина К. Реверсия гепарина может занять до 6 ч, поэтому может понадобиться свежезамороженная плазма.

Интересно знать

Бронхообструктивный синдром
Бронхообструктивный синдром - это собирательный термин, включающий симптомокомплекс специфически очерченных клинических проявлений нарушения бронхиальной проходимости, имеющей в своей основе сужение или окклюзию дыхательных путей. Клинически выраженный синдром дыхательной обструкции достаточно часто встреча ...

Понятие о свертке функций. Теорема о свертке.
Пусть заданы две функции a(t) и b(t), удовлетворяющие условиям существования изображения по Лапласу, тогда сверткой таких функций называется следующая функция : (1) Свертка обозначается следующим образом : (1’) Равенства (1) и (1’) идентичны. Свертка функции подч ...